أمراض القلب الخلقية Congenital Heart Diseases

- المرض: أمراض القلب الخلقية Congenital Heart Diseases.

- التعريف بالمرض:

عيوب القلب الخلقية تعتبر أمراض القلب الخلقية من اشهر الأمراض التي قد تصيب الأطفال .و هي تصيب 40-50% من أطفال متلازمة داون.و هي تحدث عادةً في الأسابيع الأولى من الخلق خلال الحمل.

قد يصيب المرض أي جزء من أجزاء القلب . فقد يصيب الشرايين أو الأوردة أو الصمامات أو الجدران العازلة بين غرف القلب أو عضلة القلب نفسها . كما قد تكون الاصابة في جزء واحد أو عدة أجزاء في نفس الوقت فمثلا فد تصاب أحدى صمامات القلب مع ثقب في الجدار أو مشكلة في احدى الصمامات و أحد الشرايين أو الاوردة وقد تكون الاصابة من النوع المعقد والذي يؤثر بشكل كبير على وظائف القلب .

 

 

- أنواع المرض (التصنيف): أنواع أمراض القلب الخلقية

يقسم أطباء قلب الأطفال أمراض القلب الخلقية إلى قسمين رئيسيين:

١-أمراض التي تسبب ازرقاق للبشرة( وليس بالضرورة أن تكون واضحة للوالدين)

٢-أمراض لا تسبب ازرقاق للبشرة:

و من اشهر أمراض التي تسبب ازرقاق في البشرة هي ما يلي:

١- مرض القناة بين البطينين و الاذينين Atrioventricular Canal .

٢-مرض عدم تخلق الصمام الثلاثي Tricuspid Atresia .

٣- مرض رباعي فالو Tetralogy of Fallot .

٤-مرض انقلاب الشرايين الكبيرة(الشريان الأورطي و الرئوي) Transposition of the Great Arteries.

٥ -مرض الشريان الجذعي Truncus Arteriosus

٦- عيوب رجوع الدم من الأوردة الرئوية Total anomalous Pulmonary Venous Return.

أما اشهر الأمراض التي لا تسبب ازرقاق هي ما يلي:

١-أمراض ضيق أو توسع الصمامات Valvular Heart Disease.

٢-ثقب بين البطينين Ventricular Septal Defect

٣-ثقب بين الأذينين Atrial Septal Defect

٤- القناة الشريانية المفتوحة Patent Ductus Arteriosus

٥-ضيق في الشريان الأورطي Coarctation of Aorta

- أعراض وعلامات المرض:

تختلف الأعراض التي قد تظهر على الطفل المصاب بمرض خلقي في القلب حسب نوع المرض الخلقي.

ففي حالة الأمراض التي تسبب أزرقاق البشرة فأن من أهم الأعراض هو ازرقاق أطراف الأصابع و الشفتين واللسان.

وفي النقيض قد لا تظهر أي أعراض على الطفل ولا يكتشف المرض الا بعد ان يسمع الطبيب صوت يسمى بالخرير Murmur في القلب عند قيامه بفحص الطفل لأي سبب من الاسباب.  بينما قد تظهر الأعراض بشكل شديد ومفاجئ في بعض الانواع فقد تكون ناتجه عن هبوط حاد في وظائف القلب (هبوط او فشل القلب) او ناتجه عن عدم استطاعة القلب ضخ الدم إلى أعضاء الجسم نتيجة لانسداد في احد الشرايين أو انقلاب في الشرايين الكبيرة على سبيل المثال.

ومن أشهر الأعراض التي تظهر على كثير من الأطفال هو ضعف الرضاعة مع تعرق الجبين و التعب عند أي مجهود خاصة عند الرضاعة و التي لها تأثيرات عكسية على اوزن الطفل و تؤدي إلى ضعف البنية و النحافة والتي قد تزيد الوضع سوء.

كما قد تظهر الاعراض على الجهاز التنفسي خاصة الرئتين فقد يلاحظ الوالدين سرعة تنفس الطفل مع بروز وخفقان القلب خلال ضلوع الصدر مع كثرة الالتهابات الرئوية بشكل عام.

- طرق التشخيص: يقوم الطبيب باجراء الفحوصات التالية حسب الحاجة:

١- قياس الأكسجين عن طريق وضع جهاز على الإصبع : حيث يستطيع هذا الجهاز ان يؤكد الشكوك حول وجود ازرقاق و نقص أكسجين في الدم أم لا. و قد يقيس الطبيب غازات الدم للتأكد.

2- الأشعة السينية للقلب: وهي الأشعة متوافرة في جميع المستشفيات والتي قد تبين تضخم القلب أو زيادة أو نقص مرور الدم الى الرئتين.

٣-تخطيط (رسم) القلب: و هي أيضا متوفرة في كثير من المستشفيات و هي توضح التخطيط الكهربائي للقلب و تبين التضخم في غرف القلب و غيرها من العلامات . و قد يحتاج الطبيب لوضع جهاز تخطيط القلب (هولتر) لعدة ساعات لتيقن من عدم انتظام دقات القلب إذا لزم الأمر.

4- أشعة القلب الصوتية: وهذه الأشعة قد لا تكون متوفرة في كثير من المستشفيات وان وجدت قد لا يكون المختص متخصص في أشعة القلب للمواليد والأطفال. وهي أشعة مهمة في معرفة نوع المرض الخلقي وشدية الأصابة كما يمكن عن طريقها التأكد من سلامة الاوعية الدموية وعضلة القلب و الصمامات و الجدران العازلة لغرف القلب.

5- قسطرة القلب: وهي متوفرة فقط في مراكز القلب المتخصصة. وهي تجرى عن طريق ادخال انبوب رفيع وطويل من أحد شرايين أو اوردة الفخذ الى ان تصل الى القلب ومن ثم تحقن غرف القلب بمادة كيميائية مع أجراء اشعة سينية لتوضيح تفاصيل غرف القلب والصمامات والاوعية الدموية (العروق) . كما يقوم الطبيب بقياس الاكسجين والضغط في غرف القلب وهذا يساعد في توضيح الاصابة قبل اجراء العمليات الجراحية. وبذلك فأن القسطرة هي فحص تشخيصي وليس علاجي ولكن في الاونه الاخيره قام الاطباء باستخدام القسطرة كعلاج وذلك بتوسيع بعض الصمامات او الشرايين او عمل فتحة في احد جدران القلب أو اغلاق شريان أو فتحة أو وضع حلقة داعمة في أحد الشرايين.

6- الأشعة المغنطيسية المقطعية المحوسبة: بعض مراكز القلب تهتم باجراء صور ثلاثية الابعاد للقلب, حيث يتم قياس مرور الدم في القلب والعروق الدموية و معرفة تفاصيل أكثر وضوح عن بعض أجزاء القلب.

بما ان 40 : 50 % من أطفال متلازمة داون تصاب بمرض خلقي في القلب فان الأطباء يقومون بفحص القلب عن طريق السماعة الطبية و يجري الفحوصات اللازمة حسب الحاجة علما ان جميع أطفال متلازمة داون يجب أن يجرى لهم فحص بالأشعة الصوتية حتى وأن لم يظهر للطبيب أي اعراض للأصابه.

- العلاج:

تتفاوت الأجراءاى العلاجية بين طفل وآخر حسب نوع المرض. كما أن بعض أنواع الاصابة قد لا تستدعى علاجأً بقدر ما تستدعى متابعة مستمرة لتأكد من أن الأمور تسير على ما يرام. فمثلاً فأن الثقب الصغير في الجدار الفاصل بين البطينين قد ينغلق دون تدخل في 30 : 40 % من الأطفال خلال الثلاث السنوات الاولى من العمر. ولكن يجب التأكيد على المتابعة والاستماع الى ارشادات الطبيب ونصائحه وعدم التواكل والتساهل بهذه الأمراض.

و بشكل عام تقسم طرق علاج أمراض القلب إلى:

١- العلاج الطبي و الدوائي

2- العلاج بالقسطرة

3- العلاج الجراحي

العلاج الطبي والدوائي:

يستخدم أطباء القلب ثلاثة أنواع من الأدوية بشكل كبير لتساعد عضلة القلب في تأدية مهماتها بشكل أفضل:

١- دواء الديجوكسين Digoxin: وهوا دواء يقوي عضلة القلب لكي تضخ الدم بشكل افضل.

2- مدرات البول : ومن اشهرها دواء اللازكس Lasix وهو يقلل كمية السوائل في الدم وبذلك يقلل العبء على القلب عن طريق ضخ كمية اقل من الدم والسوائل.

3- ادوية تخفيض ضغط الدم: وهناك عدت أنواع منها. وأهم انواعها الادوية المضادة لتحويل الانجيوتنسين (كدواء الكابتوبرل) والأدوية المضادة للبيتا (كدواء البروبرانولول).

وهناك أنواع أخرى من الأدوية كمضادات البروستاجلاندين التي تعطى عن طريق الوريد و التي تسمح بفتح القناة الشريانية بين الأورطى و الشريان الرئوي و الأدوية المقوية لعضلة القلب و التي تعطى عن طريق الوريد ودواء الأسبرين للمحافظة على إسالة الدم، و غيرها من العقاقير.

كما أن التغذية الجيدة من الأمور التي يجب الحرص عليها و استشارة الطبيب و أخصائي التغذية لتقديم النصائح والتوجيهات لتقوية بنية الطفل وحل مشاكل التغذية و التي قد تؤثر بشكل سلبي على صحة الطفل، و قد تؤخر اجراء العمليات الجراحية التصحيحيه وقد يكون من المفيد أعطاء الغذاء شكل كميات قليلة و لكن بشكل متكرر وقد تفيد السعرات الحرارية في الغذاء كما قد يلجأ الطبيب الى وضع أنبوب تغذية عن الفم او الانف لزيادة كمية السعرات الحرارية التي يتلقاها الطفل.

العلاج بالقسطرة:

و مع تطور القسطرة الطبية أمكن القيام بالكثير من الاجراءات الطبية لمعالجة بعض أمراض القلب الخلقية بدون اجراء عملية. ومن أشهر تلك الطرق:

توسيع الصمامات عن طريق وضع كيس قابل للنفخ في طرف أنبوب القسطرة.

عمل فتحة في الجدار الفاصل بين الأذنين للسماح بدخول الدم من البطين الايسر الى الايمن.

عملية سد القناة الشريانية أو سد الثقوب عن طريق وضع سدة طبية خلال القسطرة.

العلاج الجراحي:

لقد تطورت العمليات الجراحية للقلب بشكل هائل في السنوات العشرين الأخيرة. فبينما كان 30% من الأطفال يموتون خلال عمليات القلب المفتوح في السبعينيات الميلادية فإنها تصل إلى ٥% فقط في الوقت الحاضر .و عمليات القلب قد تكون خفيفة وسهلة ولا تحتاج الى فتح للقلب كعملية اغلاق القناة الشريانية بين الأورطى والشريان الرئوي أو تضييق الشريان الرئوي عن طريق الربط. وقد تكون العمليات أكثر تعقيداً فتحتاج الى فتح القلب (عمليات القلب المفتوح) لاغلاق ثقب في القلب أو إصلاح عيب داخلي في القلب آما أن العمليات قد تجرى لمره واحده وقد تجرى على مراحل متفرقة . كما أن العمليات قد تكون عمليات تصحيحه كاملة و قد تكون فقط عمليات مرحلية أو مؤقتة أو تلطيفية وذلك لصعوبة إصلاح الخلل إذا كان من النوع المعقد.

يحتاج الطفل أن يمكث في العناية المركزة بعض الوقت بعد إجراء العمليات الجراحية و في العادة يحتاج إلى مدد متفاوتة من التنفس الصناعي إلى أن تستقر حالته.

يمكنك اضافة اي تحديثات للمقالة في التعليقات.

الكاتب:  الدكتور ـ عبدالرحمن فائز السويد

استشاري الأمراض الوراثية الإكلينيكية